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ABORLccfRevista Brasileira de Otorrinolaringologia

Relato de Caso (39 CBO)

LINFOEPITELIOMA DE NASOFARINGE EM CRIANÇA..

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NASOPHARYNX LYMPHOEPITHELIOMA IN CHILDREN..
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Autores:

Daniel Zeni Rispoli..

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(Mestre..
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Silvio Machado..

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(Médico..
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Taise de Freitas Marcelino..

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(Médica..
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Elise Zimmermann..

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(Médica..
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Arethusa Ingrid de Liz Medeiros..

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(Médica..
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Palavras-Chave
Linfoepitelioma, Nasofaringe, Neoplasia..

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Resumo
Os tumores malignos de nasofaringe são bastante raros, representando 2% dos tumores de cabeça e pescoço e 0,25% de todos os tumores. Guardam relação com fatores genéticos, ambientais e virais. Predominam na raça amarela, no sexo masculino e na faixa etária de 40 a 50 anos, principalmente. O padrão histológico é carcinoma espinocelular em 85% dos casos. O linfoepitelioma é considerado uma das variedades do tipo planocelular, encontrando-se intensa infiltração linfóide em seu estroma fibroso. Esses tumores, via de regra, se apresentam, desde o início, com poucas manifestações clínicas. As queixas são relacionadas com a localização do tumor primário, tamanho e velocidade do crescimento tumoral. Devido à localização, é praticamente impossível à ressecção cirúrgica completa, sendo que o tratamento primário é a radioterapia. O objetivo deste estudo é apresentar um caso de linfoepitelioma de nasofaringe em criança, ressaltando as principais características clínicas e a evolução natural desta doença, bem como os resultados terapêuticos a longo prazo...

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Keywords
Lymphoepithelioma, Nasopharynx, Neoplasms..

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Abstract
Nasopharynx carcinomas are rare, representing 2% of head and neck cancer and 0,25% of all tumors. They keep a close relation with genetic, ambient and viral factors. They are more common among the yellow people, masculine sex, mainly from forty to fifty years old. Eight fine percent of the whole cases are spindle cells type. The lymphoepithelioma is considered one variety of flat cell type, where we can find a very intense lymphoid infiltration on its fibrous stroma. These tumors, since the beginning, presents with few clinical manifestations. The complaints are related with the localization, so great tumor and speed of the tumoral growth. Due to localization, is practically impossible the complete surgical resection, being the radiotherapy the primary treatment. The objective of this study is to report a case of a child with nasopharynx lymphoepithelioma, standing out the main clinical characteristics and the natural evolution of this illness, as well as the therapeutically results in the long run...

 

Instituição: Serviço de Residência Médica em Otorrinolaringologia do Hospital Angelina Caron

Suporte Financeiro:

INTRODUÇÃO

 

As neoplasias malignas da nasofaringe correspondem a 2% dos tumores de cabeça e pescoço e a 0,25% de todos os tumores. São raras em todo o mundo, com exceção do sul da China e Hong Kong, onde a incidência varia de 15-50 casos por 100.000 habitantes. Nesta região, esses tumores representam 18% de todos os tumores malignos e são responsáveis por 55% dos cânceres de cabeça e pescoço1.

Histologicamente, os tumores epiteliais correspondem a 75-85% dos tumores malignos da nasofaringe, sendo o restante, na sua maioria, linfomas. Os tumores mais comuns são as neoplasias epiteliais não glandulares e não linfáticas, agrupadas como NPC (nasopharyngeal carcinoma). Em 1978, os NPC foram subdivididos pela Organização Mundial de Saúde (OMS) em três categorias, de acordo com sua diferenciação e produção de queratina: Tipo I - Carcinomas de Células Escamosas (25%); Tipo II - Carcinomas Não Queratinizados (12%), e Tipo III - Carcinomas Indiferenciados (aproximadamente 60%). O Carcinoma Indiferenciado é composto por diversos tumores, como o Linfoepitelioma, o Anaplásico, o de Células Claras, entre outros2.

O linfoepitelioma é considerado uma das variedades do tipo planocelular, no qual encontramos intensa infiltração linfóide no estroma fibroso do tumor, com predomínio de células T em relação às células B (mais especificamente, predomínio de T8 em relação a T4)3.

A incidência é maior no sexo masculino, na proporção de 3:1 em relação ao sexo feminino. Apresenta dois picos de incidência: 20% em jovens menores de 30 anos e o restante em indivíduos entre a 4a e 5a décadas de vida. Tumores malignos de nasofaringe são raros em crianças, correspondendo a 1-3% das doenças malignas pediátricas e a 9% dos tumores de cabeça e pescoço nessa população. Do ponto de vista histológico, as variantes mais freqüentes na faixa etária pediátrica são o linfoepitelioma, o plasmocitoma e o estesioneuroblastma4,5.

Acredita-se na associação entre fatores genéticos, ambientais e virais. Os fatores ambientais associados são as nitrosaminas (presentes no peixe salgado seco), hidrocarbonetos policíclicos, níquel, madeira, produtos têxteis, refinados de petróleo, pigmentos de cromo, exposição à fumaça industrial, gás mostarda, gás hidrocarbônico e fuligem. Com relação aos fatores virais, é sabido que os carcinomas não queratinizados e indiferenciados possuem perfil sorológico positivo para EBV, caracterizado por detecção de DNA viral e antígenos virais nas células tumorais e alta titulação de anticorpos nos pacientes acometidos pelo tumor2,3.

A associação dos carcinomas de nasofaringe (NPC) com o EBV foi primeiramente descrita em 1973. Entretanto, o papel do vírus na patogênese do NPC ainda é controverso. Estudos atuais mostram que o EBV está fortemente associado aos NPC e não é encontrado em outros tumores de cabeça e pescoço, podendo ser usado como screening do NPC, principalmente nas populações de risco e nas metástases cervicais sem sítio primário conhecido. Os carcinomas queratinizados podem ser EBV negativos e outros fatores como o tabagismo e a infecção por HPV podem estar envolvidos na sua patogênese. Em contraste, os carcinomas não queratinizados são, na sua maioria, EBV positivos e vários estudos têm relacionado à infecção crônica pelo EBV como importante na patogênese dos carcinomas não queratinizados3.

Esses tumores, via de regra, se apresentam, desde o início, com poucas manifestações clínicas. As queixas são relacionadas com a localização do tumor primário, tamanho e velocidade do crescimento tumoral. Pode variar desde uma disfunção tubária por obstrução do óstio da tuba até sintomas mais inespecíficos como obstrução nasal, epistaxe, dor facial, cefaléia e zumbido4,5.

De um modo geral, podemos dividir a sintomatologia em 4 grupos: Cervical = aparecimento de enfartamento ganglionar cervical e de mediastino superior (60% dos casos); Nasal = ocorre principalmente obstrução nasal, podendo vir acompanhada de rinorréia aquosa e às vezes epistaxe; Otológico = a infiltração da tuba auditiva pode levar a hipoacusia condutiva com a presença de otite média serosa ou retração timpânica, e Neurológico = clinicamente pode haver envolvimento da 2a. divisão do V par craniano, com dor na região dos seios maxilares, dentes superiores, sensação de parestesia e até anestesia nesta área.

O sintoma inicial mais comum é o aparecimento de massa cervical assintomática localizada no ângulo da mandíbula ou inferior à ponta da mastóide. Em sessenta por cento dos pacientes encontra-se acometimento ganglionar no momento do diagnóstico, uma conseqüência da fraca barreira anatômica para impedir a progressão do tumor no espaço parafaríngeo. Além disso, os vasos linfáticos na nasofaringe comunicam-se livremente através da linha média.

Massa cervical associada à hipoacusia (presente em um terço dos pacientes) deve chamar a atenção, pois tumores da parede lateral da nasofaringe, próximos à tuba auditiva ou particularmente na fosseta de Rosenmüller, levam à disfunção tubária, otite média serosa e perda condutiva. Tumores primários grandes obstruem a coana e a via aérea nasal, podendo causar rinorréia anterior ou posterior. Pode haver epistaxe pela ulceração tumoral, sendo epistaxe franca uma apresentação rara.

O tumor pode acometer o espaço parafaríngeo através do seio de Morgani, abertura na parede lateral da nasofaringe, causando comprometimento do músculo pterigóideo e então trismo. O acometimento dos nervos intracranianos resulta da extensão superior ou posterior do tumor.

Metástases cervicais são comuns devido à rica rede de linfáticos na mucosa da nasofaringe. Essa rede linfática se comunica bilateralmente, podendo ocorrer metástases bilaterais e em retrofaringe, apesar de ipsilateral ser mais freqüente. A incidência de metástases a distância é de apenas 3%, sendo os locais mais comuns osso, pulmão, fígado, gânglios extracervicais.

O diagnóstico de neoplasias de nasofaringe é realizado pela rinoscopia posterior, que deve ser complementada pela nasofibroscopia endoscópica. Devem ser realizados otoscopia, palpação cervical e exame de pares cranianos. O aspecto macroscópico destas lesões é variável, podendo aparecer como massas submucosas lisas, como lesões exofíticas friáveis e em alguns casos sem lesão aparente.

A tomografia computadorizada (base de crânio e nasofaringe) é o exame de escolha para o diagnóstico, estadiamento e acompanhamento terapêutico1. A ressonância magnética é melhor para avaliar o grau de extensão intracraniana, recorrência e acometimento de partes moles. O diagnóstico definitivo é dado por biópsia, devendo-se realizar biopsias das lesões presentes e de fragmentos da fosseta de Rosenmüller.

Com relação ao diagnóstico diferencial, devemos nos certificar quanto à localização da lesão. Estando no nível do cavum, devemos excluir infecções, coleções supuradas crônicas, infecções específicas como sífilis e tuberculose e tumores benignos como pólipos coanais, pólipos fibromucosos, cistos mucosos, cistos branquiais, fibromixomas, choristomas, hamartomas, teratomas, meningocele faríngea, craniofaringiomas, cisto de Thornwaldt e nasoangiofibroma juvenil5.

Devido a localização, é praticamente impossível a ressecção cirúrgica completa, sendo que o tratamento primário é a radioterapia. A dose média total é de 6500 cGy para tumores pequenos e de 7000 cGy ou mais para tumores grandes, em um curso de 6 a 7 semanas. Pode-se usar a quimioterapia como adjuvante da radioterapia. A cirurgia fica reservada para pequenas lesões residuais de nasofaringe ou nos casos de redução de massa tumoral no cavum6.

O prognóstico de pacientes com NPC depende de alguns fatores, tais como: extensão do tumor primário, acometimento cervical, duração dos sintomas (mais que 2 meses antes do diagnóstico é pior), tipo histológico (NPC I é pior que II e III) e títulos dos níveis séricos de anticorpo anti-EBV. A quimioterapia associada à radioterapia resulta em diminuição das metástases, mas não tem ação no controle local ou na sobrevida. Nos pacientes com doença em estágio I ou II a sobrevida em cinco anos é de 60-85%, caindo para 30% em pacientes nos estágios III ou IV.

 

RELATO DO CASO

 

PJDA, 12 anos, masculino, branco, encaminhado ao nosso serviço em maio de 2007 com suspeita de otomastoidite à esquerda. História de dor em hemiface esquerda há cerca de 90 dias, associada à dificuldade na abertura da boca, edema e dor em hemiface esquerda. O exame otorrinolaringológico a admissão, assim como a TAC de Ouvidos, encontrava-se normal, sendo descartada a possibilidade de otomastoidite.

Foi então solicitado TAC de Crânio, que evidenciou formação de massa em nasofaringe, ocupando-a parcialmente, medindo aproximadamente 4,3x3, 1 cm nos maiores diâmetros, localizada sobretudo a esquerda na linha média. A seguir, o paciente passou por avaliação da neurocirurgia e foi submetido à RNM de Crânio para planejamento cirúrgico. Foi realizado biópsia da lesão, com anatomopatológico revelando neoplasia pouco diferenciada. O material foi encaminhado para imunohistoquímica, a qual revelou carcinoma não queratinizado de nasofaringe, indiferenciado, do tipo Linfoepitelima (M80723 - Estadio II).

O paciente foi encaminhado para radioterapia, tendo realizado 22 sessões, com término em agosto de 2007. Em setembro de 2007 iniciou quimioterapia, com duração prevista para 12 meses.

 

DISCUSSÃO

 

Os tumores malignos de nasofaringe são raros, especialmente em crianças. Sua incidência em adultos jovens parece estar relacionada com susceptibilidade genética, exposição a agentes carcinogênicos e associação com o vírus Epstein Barr. O diagnóstico é difícil, devido principalmente ao difícil exame da nasofaringe, a inespecificidade dos sintomas e a tendência do tumor em se estender pela submucosa, tornando-se clinicamente inaparente. Massa cervical é geralmente o sintoma mais comum a apresentação, o que infelizmente indica doença avançado.

No caso dos linfoepiteliomas, a associação com EBV é bastante forte. Nesse caso, a maioria dos pacientes apresenta altos títulos de anticorpos contra o vírus. O linfoepitelioma apresenta outra particularidade que é a intensa infiltração linfóide na massa tumoral1.

Os carcinomas de nasofaringe são tumores com alta responsividade ao tratamento radioterápico, porém seu prognóstico nem sempre é bom. Isto se deve à sua proximidade a estruturas vitais, às características invasivas do seu crescimento, à inespecificidade de seus sintomas iniciais e à dificuldade de se examinar a região6.

Por todos estes motivos, uma melhor compreensão acerca da história clínica e evolução natural destes tumores, bem como dos fatores associados a sua patogênese, torna-se necessária para garantir um diagnóstico precoce e conseqüente melhora no prognóstico dos pacientes.

 

BIBLIOGRAFIA

 

1. Pinto JA, Rodrigues Faria CA, Lamônica Neto D, Schemy LAB, Sallum RA. Linfoepitelioma de rinofaringe. Rev. Bras. Otorrinolaringologia, 1978; 44: 160-166.

2. Shanmugaratnam K; Sobin L. Histological Typing of Upper Respiratory Tract Tumors. International Histological Typing of Tumours, vol. 19. Geneva: WHO, 1978; 32-33.

3. Begin LR, Eskandari J, Joncas J, Panasci L. Epstein Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of Lung. J. Surgical Oncology, 1987; 36: 280-283.

4. Ayan I, Altum M. Nasopharyngeal carcinoma in children: retrospective review of 50 patients. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys., 1996; 35(3): 485-492.

5.  Neel HB. Nasopharyngeal carcinoma: diagnosis, staging and management. Oncology 1992; 6: 87-95.

6. Rubbe C, Grevers G, Grimminger H, et al. Primary radiotherapy of nasopharyngeal carcinoma. Laryngo Rhino Otolog, 1995; 72: 103-7.

 

Foto 1
Imagem 1
Aspecto da lesÆo a RNM de Crƒnio

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